O QUE É ?
A Mistenia Gravis é uma doença causada por uma falha do sistema imunológico do organismo que acaba por dificultar a contração dos músculos. É como se os estímulos dos nervos que levam a contração dos músculos não conseguissem chegar até eles.
Por ser uma doença do sistema imune, a causa é muitas vezes desconhecida. Entretanto existe um tipo de tumor (Timoma) ou falha de um órgão do sistema imune (o Timo) que pode estar ligado ao aparecimento e piora desta doença.
Há várias formas desta doença se manifestar, sendo que um dos sinais é a dificuldade em manter os olhos (pálpebras) totalmente abertos. Outra forma é mais generalizada e chega até a dificultar a respiração. Os pacientes com esta doença tem principalmente fraqueza muscular.
Esta doença costuma acometer mais mulheres que homens, manifestando-se principalmente na segunda e terceira décadas de vida nas mulheres e mais tarde nos homens. Não é uma doença comum, sendo que cerca de 1 a cada 10.000 pessoas apresentam sintomas compatíveis.
É uma doença que habitualmente não tem cura mas tem tratamentos muito eficazes.
O mediastino é uma região localizada bem no centro do peito, no espaço entre os dois pulmões. É no mediastino que se encontram vários órgãos de defesa do organismo, do sistema imunológico. Encontram-se os linfonodos (ínguas), os vasos linfáticos e o Timo (ou seu remanescente).
Além do sistema imune, o esôfago, a traqueia, os vasos sanguíneos, o coração, as membranas que o envolvem (pericárdio), tecido gorduroso, requícios da glândula tireoide e nervos também estão nesta região.
Qualquer uma destas estruturas ou órgãos podem desenvolver doenças, incluindo os tumores. Estes tumores podem aparecer desde o nascimento ou surgirem ao longo da vida. O mais importante nesta hora é buscar o diagnóstico preciso e o acompanhamento necessário, pois quando identificado precocemente, há grande chance de cura da doença.
COMO O DIAGNÓSTICO É FEITO?
Miastenia gravis:
Como para a maioria das doenças, o diagnóstico inicia-se com a história clínica e exame físico. Na suspeita de miastenia, há dois exames que podem confirmar o diagnóstico: um exame de sangue (pesquisa de anticorpos) e um exame de estimulação dos músculos (eletroneuromiografia).
Como existe a possibilidade de um tumor do Timo (Timoma) estar relacionado à miastenia gravis, a realização de uma tomografia de tórax é bem importante. O Timo costuma desaparecer no início da vida adulta, no entanto, a sua persitência pode estar relacionada a doenças. Como o Timo faz parte do sistema imune e está localizado no mediastino (uma região do tórax entre os dois pulmões), este exame pode ajudar muito no diagnóstico.
Tumores do mediastino:
Os tumores do mediastino muitas vezes não dão sintomas e o diagnóstico acontece através de um exame de rotina feito por outros motivos. Como para a maioria das doenças, o diagnóstico inicia-se com a história clínica, exame físico e radiografia de tórax. Na suspeita do tumor, a realização da tomografia computadorizada é o próximo passo para definir as características da lesão e a relação com as estruturas adjacentes.
Muitas vezes a imagem do exame e o acompanhamento já podem definir a natureza benigna ou maligna do nódulo. A confirmação do diagnóstico é realizada por biópsias com uma agulha fina guiada por tomografia ou então pela retirada do tumor por cirurgia minimamente invasiva (por vídeo).
A cirurgia tem sido cada vez menos invasiva para o paciente. São realizadas por vídeo (laparoscópicas). As biópsias podem ser feitas com técnica uniportal (um único corte) ou com três pequenas incisões, permanecendo de 24 a 48h no hospital na maior parte dos pacientes. Caso seja confirmado o diagnóstico de uma doença maligna (câncer), procede-se ao estadiamento (definir em que estágio está a doença) para planejar o tratamento e definir o prognóstico.
O uso da PET-CT e as biópsias guiadas por ultrassom endobrônquico (EBUS) e esofágico (EUS) podem ser usados neste estadiamento. A mediastinoscopia por vídeo também pode ser utilizada para complementar esta investigação do comprometimento dos linfonodos do mediastino.
TRATAMENTO
Miastenia gravis:
O tratamento da miastenia gravis depende do correto diagnóstico da doença. É preciso saber exatamente o que está acontecendo para poder oferecer o tratamento mais adequado. Na maioria dos pacientes, o tratamento consiste em utilizar medicamentos que atuam nesta passagem do estímulo nervoso para os músculos. Pode envolver também a utilização de medicamentos injetáveis e a própria retirada de anticorpos doentes do sangue.
Para os pacientes que apresentem o tumor do Timo (timoma) ou para aqueles em que o tratamento clínico não está mais fazendo o efeito desejado, a retirada do Timo ou do seu remanescente através da cirurgia robótica tem sido a principal forma de tratamento. Importante sempre levar em conta a melhor evidência científica disponível e a individualização do tratamento de acordo com as características de cada paciente.
Tumores do mediastino:
O tratamento dos tumores do mediastino também depende totalmente do diagnóstico da doença. É preciso saber exatamente o que está acontecendo para poder oferecer o tratamento mais adequado.
Nos pacientes com doenças benignas, o tratamento envolve o acompanhamento e muitas vezes a retirada da lesão, pois há chance destes tipos de tumores terem comportamentos malignos ou se transformarem ao longo do tempo.
Pode envolver cirurgia para a retirada completa do tumor, radioterapia, quimioterapia e imunoterapia complementares ou a realização combinada de radioterapia, quimioterapia e imunoterapia.
Para os pacientes com tumores de mediastino, a retirada do tumor através da cirurgia robótica tem sido a principal forma de tratamento.
Sempre levando em conta a melhor evidência científica disponível e a individualização do tratamento de acordo com as características de cada paciente.